Czytelnia on-line

Transplantologia i nefrologia Terapia 2021, 12 ( 407 ) :  22  -  29

Mikroangiopatia zakrzepowa po przeszczepieniu nerki

Thrombotic microangiopathy in renal transplant recipients

Summary: Thrombotic microangiopathies (TMAs) in renal transplant recipients are a wide group of diseases with a complex etiopathogenesis. The crucial point of the disease is endothelial damage in the microcirculation with the formation of thrombi and renal graft failure. Thrombotic microangiopathy is a morphological entity with clinical manifestation as a hemolytic uremic syndrome (HUS) with symptoms of hemolytic anemia, thrombocytopenia and acute renal graft failure. The current classification of TMA includes primary (complement-mediated TMA, C-TMA), secondary, and infectious background. There are two kinds of TMA in renal transplant recipients ‒ a recurrent TMA or de novo TMA with systemic or localized (allograft limited) clinical presentation. In renal transplant recipients a number of TMA triggers are identified ‒ ischemia-reperfusion injury, acute rejection, infections (CMV and others), drugs (calcineurin inhibitors, mTOR inhibitors and others); TMA may appear in a patient with missed HUS diagnosis in the native kidneys or as a phenotype shift of C3 glomerulopathy into post-transplant HUS. Recent years have demonstrated great advances in understanding the disease mechanisms and complement dysregulation. A therapeutic complement inhibition, anti-C5 treatment, for C-TMA is available for renal transplant recipients. New molecules affecting complement alternative pathway are investigated. This paper discusses the manage-ment of TMA in renal transplant recipients including diagnostics with clinical and genetic approach. The current strategies for targeted therapy (anti-C5) including modification of the immunosuppressive regimen are presented.
Keywords: thrombotic microangiopathy, atypical hemolytic uremic syndrome, complement dysregulation, renal transplantation, eculizumab
Słowa kluczowe: mikroangiopatia zakrzepowa, atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy, zaburzenia dopełniacza, przeszczepienie nerki, ekulizumab

Mikroangiopatie zakrzepowe (thrombotic microangiopathies, TMAs) stanowią szeroką grupę chorób, których istotą jest uszkodzenie śródbłonka w mikrokrążeniu ‒ powstają zakrzepy w kapilarach i arteriolach, co doprowadza do niedokrwienia tkanek i niewydolności zajętego narządu. Mikroangiopatia zakrzepowa jest rozpoznaniem morfologicznym, a klinicznym odpowiednikiem jest najczęściej zespół hemolityczno-mocznicowy (haemolytic-uraemic syndrome, HUS) lub rzadziej zakrzepowa plamica małopłytkowa (thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP). Zakrzepy upośledzają mikrokrążenie i dochodzi do odkształcania się erytrocytów przeciskających się przez sieć włóknika. Na skutek mechanicznego uszkodzenia erytrocytów powstają fragmentocyty (schistocyty) w mechanizmie nieimmunologicznym. Liczba płytek obniża się istotnie (małopłytkowość ze zużycia) lub w niektórych przypadkach może zmniejszyć się o 25% w stosunku do wartości wyjściowej. W przypadku lokalizacji nerkowej rozwija się ostre uszkodzenie nerek. Lokalizacja pozanerkowa występuje u min. 20% pacjentów i dominują objawy zajęcia ośrodkowego układu nerwowego, rzadziej stwierdza się zajęcie serca, płuc czy przewodu pokarmowego (1,2).

Zdjęcie: Photogenica

Zaloguj się i przeczytaj bezpłatnie całą treść artykułu.

Nie masz jeszcze konta dostępowego?
Zarejestruj się bezpłatnie, a otrzymasz:
* dostęp do wszystkich doniesień oraz pełnych tekstów artykułów naukowych w naszej Czytelni,
* prawo do bezpłatnego otrzymywania newslettera "Aktualności TERAPIA" z przeglądem interesujących i przydatnych wiadomości ze świata medycyny oraz systemu ochrony zdrowia w Polsce i na świecie,
* możliwość komentowania bieżących wydarzeń oraz udziału w ciekawych quizach i konkursach.
Zapraszamy serdecznie, dołącz do naszej społeczności.

Inne prace autorów:

Dodaj komentarz