Czytelnia on-line

W gabinecie lekarza rodzinnego Terapia 2022, 8 ( 415 ) :  96  -  104

Rzadko występujące choroby dróg żółciowych

Rare diseases of the biliary tract

Summary: Primary biliary cholangitis, primary sclerosing cholangitis or IgG4-dependent cholangiopathy are rare diseases of the biliary tract. Their clinical manifestation varies from asymptomatic to advanced cirrhosis with its complications. These diseases are autoimmune of unknown etiology. Beneficial for the patient is the diagnosis of the disease at an early stage, also asymptomatic, which gives a chance for optimal therapeutic management and supervision of complications. Secondary sclerosing cholangitis or ductopenia are complications of other diseases or treatment.
Keywords: primary biliary cholangitis, PBC, primary sclerosing cholangitis, PSC, IgG4-related sclerosing cholangitis, IgG4-SC
Słowa kluczowe: pierwotne zapalenie dróg żółciowych, PBC, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, PSC, stwardniające zapalenie dróg żółciowych związane z IgG4, IgG4-SC

Kamica żółciowa pęcherzykowa i przewodowa jest najczęstszą chorobą dróg żółciowych. Uwidocznienie złogów w badaniach obrazowych (zazwyczaj jest to badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej) jest podstawą rozpoznania. W przypadku kamicy pęcherzykowej objawowej zaleca się cholecystektomię, w przypadku kamicy żółciowej przewodowej – zabieg ECPW (endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna). Kamicy żółciowej przewodowej zazwyczaj towarzyszy cholestaza obserwowana w badaniach biochemicznych. U niektórych chorych w badaniu przedmiotowym obserwuje się zażółcenie skóry i białkówek oczu. Żółtaczka mechaniczna towarzysząca guzom dróg żółciowych czy wtórna do kompresji dróg żółciowych przez guzy trzustki, guzy brodawki Vatera czy węzły chłonne okolicy wnęki wątroby nie stanowi trudności diagnostycznej. Dużo trudniej przeprowadzić diagnostykę, postawić rozpoznanie i zaplanować leczenie, gdy pacjent nie zgłasza objawów lub są one niespecyficzne, nie ma żółtaczki, aktywność aminotransferaz jest prawidłowa, stężenie fosfatazy zasadowej (alkaline phosphatase, ALP) i gamma glutamylotransferazy (gamma-glutamyl transferase, GGT) jest nieoznaczone lub pacjent ma żółtaczkę, ale wyniki podstawowych, łatwo dostępnych badań dodatkowych nie przynoszą odpowiedzi dlaczego. Warto wówczas pomyśleć o rzadkich chorobach dróg żółciowych i w tym kierunku przeprowadzić diagnostykę.

Zdjęcie: Photogenica.

Zaloguj się i przeczytaj bezpłatnie całą treść artykułu.

Nie masz jeszcze konta dostępowego?
Zarejestruj się bezpłatnie, a otrzymasz:
* dostęp do wszystkich doniesień oraz pełnych tekstów artykułów naukowych w naszej Czytelni,
* prawo do bezpłatnego otrzymywania newslettera "Aktualności TERAPIA" z przeglądem interesujących i przydatnych wiadomości ze świata medycyny oraz systemu ochrony zdrowia w Polsce i na świecie,
* możliwość komentowania bieżących wydarzeń oraz udziału w ciekawych quizach i konkursach.
Zapraszamy serdecznie, dołącz do naszej społeczności.

Inne prace autorów:

Dodaj komentarz