Czytelnia on-line

Pneumonologia Terapia 2024, 11 ( 442 ) :  27  -  32

Włókniejąca postać sarkoidozy płuc

Fibrotic form of pulmonary sarcoidosis

Summary: Sarcoidosis, an enigmatic disease with unknown etiology, is characterized by inflammation and the potential involvement of various organs, predominantly the lungs and intrathoracic lymph nodes. Non-caseating granulomas, which develop in over 90% of patients, can resolve spontaneously in approximately 60% of cases within 2–3 years. However, sarcoidosis- -related mortality has increased. Lung fibrosis, affecting up to 20% of sarcoidosis patients, stands out as a primary cause of mortality. Traditionally, fibrosis is viewed because of prolonged inflammation, necessitating anti-inflammatory treatment with systemic steroids, immunosuppressants, and anti-TNF agents to manage the disease. The recent introduction of antifibrotic drugs such as nintedanib and pirfenidone offers new avenues for treating fibrotic sarcoidosis. Nintedanib, effective in idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) and systemic sclerosis-related interstitial lung disease (SSc-ILD), has shown promise in patients with various progressive fibrosing interstitial lung diseases (PF-ILD), including those with sarcoidosis. Pirfenidone, also effective in IPF, has demonstrated potential in managing fibrotic sarcoidosis, though results have been inconclusive due to limited participant numbers in studies. This review explores the theoretical and empirical evidence supporting the use of antifibrotics in sarcoidosis, weighing the benefits and drawbacks. While antifibrotics offer a potential therapeutic approach, further randomized controlled trials are essential to determine their efficacy in fibrotic sarcoidosis. Addressing fibrosis as a continuum of chronic inflammation, the role of antifibrotics in managing sarcoidosis remains an area requiring more in-depth research to improve patient outcomes and advance treatment paradigms.
Keywords: sarcoidosis, fibrosis, granuloma, pirfenidone, nintedanib, antifibrotic drugs
Słowa kluczowe: sarkoidoza, włóknienie, ziarniniak, pirfenidon, nintedanib, leki antyfibrotyczne

Sarkoidoza to choroba o nieznanej etiologii, charakteryzująca się stanem zapalnym polegającym na formowaniu nieserowaciejących ziarniniaków z możliwością zajęcia różnych narządów. Ponad 90% pacjentów prezentuje zmiany w obrębie klatki piersiowej – w śródpiersiowych węzłach chłonnych i płucach. Rokowanie ogólnie jest dobre; spontaniczne ustąpienie zmian ma miejsce u około 60% chorych w ciągu 2–3 lat. Często dochodzi do całkowitego ustąpienia zmian radiologicznych w płucach lub pozostawienia jedynie niewielkich zmian rezydualnych. Zgony z powodu sarkoidozy są rzadkie, jednakże nowe dane z USA wskazują na znaczący wzrost śmiertelności związanej z sarkoidozą w latach 1988–2007 (1). Szczególnie widoczne jest to wśród czarnoskórych kobiet w wieku co najmniej 55 lat.

Zdjęcie: Photogenica.

Zaloguj się i przeczytaj bezpłatnie całą treść artykułu.

Nie masz jeszcze konta dostępowego?
Zarejestruj się bezpłatnie, a otrzymasz:
* dostęp do wszystkich doniesień oraz pełnych tekstów artykułów naukowych w naszej Czytelni,
* prawo do bezpłatnego otrzymywania newslettera "Aktualności TERAPIA" z przeglądem interesujących i przydatnych wiadomości ze świata medycyny oraz systemu ochrony zdrowia w Polsce i na świecie,
* możliwość komentowania bieżących wydarzeń oraz udziału w ciekawych quizach i konkursach.
Zapraszamy serdecznie, dołącz do naszej społeczności.

Inne prace autorów:

Dodaj komentarz