Czytelnia on-line

Pediatria Terapia 2021, 3 ( 398 ) :  77  -  82

Wrodzony obrzęk naczynioruchowy u dzieci - problem diagnostyczny i leczniczy

Hereditary angioedema of pediatric patients: Diagnostic and therapeutic problem

Summary: Hereditary angioedema is a rare disease characterized by episodes of non-inflammatory subcutaneous or submucosal oedema without signs of urticaria. HAE is associated with inherited deficiency or dysfunction of C1 inhibitor. An overshooting local increase in bradykinin concentration induces angioedema attacks, which manifest as acute abdominal pain and facial, laryngeal or peripheral swellings.
One characteristic feature of HAE is therapeutic resistance to antihistamines, glucocorticosteroids or adrenaline. HAE is a disabling and potentially life-threatening disease. Considering its infrequency and apparent similarity to other diseases, HAE raises considerable diagnostic problems. In this article we want to discuss, in a brief and simple way, the clinical symptoms and proper diagnostic and therapeutic approach in regard to the latest clinical guidelines, especially in pediatric patients.
Keywords: angioedema, hereditary angioedema, C1 inhibitor deficiency, bradykinin, children
Słowa kluczowe: obrzęk naczynioruchowy, wrodzony obrzęk naczynioruchowy, niedobór inhibitora C1 esterazy, bradykinina, dzieci

Obrzęk naczynioruchowy (angioedema, AE) to miejscowy, samoograniczający się obrzęk tkanki podskórnej lub podśluzówkowej, wywołany przejściowym rozszerzeniem oraz wzrostem przepuszczalności naczyń krwionośnych na skutek uwolnienia substancji naczynioaktywnych (1,2).
U ok. 40‒50% pacjentów obrzękowi naczynioruchowemu towarzyszy pokrzywka.
Wśród obrzęków naczynioruchowych wyróżnia się postaci nabyte (acquired angioedema, AAE) oraz wrodzone (hereditary angioedema, HAE). Wyróżnia się 4 typy AAE i 6 typów HAE.
Podział obrzęków, którym nie towarzyszy występowanie bąbli pokrzywkowych, przedstawiono w tabeli 1 (3).
W artykule autorki prezentują problematykę wrodzonej postaci obrzęku naczynioruchowego, ze szczególnym uwzględnieniem odmienności występujących u dzieci.

Zdjęcie: Photogenica

Zaloguj się i przeczytaj bezpłatnie całą treść artykułu.

Nie masz jeszcze konta dostępowego?
Zarejestruj się bezpłatnie, a otrzymasz:
* dostęp do wszystkich doniesień oraz pełnych tekstów artykułów naukowych w naszej Czytelni,
* prawo do bezpłatnego otrzymywania newslettera "Aktualności TERAPIA" z przeglądem interesujących i przydatnych wiadomości ze świata medycyny oraz systemu ochrony zdrowia w Polsce i na świecie,
* możliwość komentowania bieżących wydarzeń oraz udziału w ciekawych quizach i konkursach.
Zapraszamy serdecznie, dołącz do naszej społeczności.

Inne prace autorów: