Czytelnia on-line

Pediatria Terapia 2021, 3 ( 398 ) :  83  -  87

Ziarniniakowo-limfocytarna śródmiąższowa choroba płuc – mniej znane oblicze niedoboru odporności

Granulomatous-lymphocytic interstitial lung disease (GLILD): A less well-known facet of primary immune deficiency

Summary: Primary immunodeficiencies (PID) are rare, congenital disorders of the immune system. Among them, primary antibody deficiencies (PADs), with CVID, are most often recognized. CVID symptoms are non-specific, encompassing recurrent infections, autoimmune disorders, lymphoproliferation and non-infectious complications such as interstitial lung disease (ILD). The most common form of PID-related ILD is granulomatous-lymphocytic ILD (GLILD), associated with lympho-cytic infiltration and/or granuloma in the lung. Chest computed tomography (CT), lung function tests, bronchoscopy and lung biopsy should be performed among suspected patients. The paper describes the diagnostic criteria, differential diagnosis and treatment based on the data available in the literature. Moreover, the authors emphasize the multi-system nature of GLILD as well as its impact on mortality in the group of patients with immunodeficiency complicated by this diagnosis.
Keywords: GLILD, interstitial lung disease, CVID, PID, granuloma, immunodeficiency
Słowa kluczowe: GLILD, śródmiąższowa choroba płuc, CVID, pierwotne niedobory odporności, ziarniniaki, niedobór odporności

Pierwotne niedobory odporności (PNO) (primary immune deficiency diseases, PIDDs) to grupa wrodzonych heterogennych zaburzeń układu immunologicznego. Przebieg zaburzeń może być różnorodny, począwszy od dość powszechnego i często bezobjawowego izolowanego niedoboru IgA, poprzez zaburzenia o przebiegu umiarkowanym lub ciężkim, jak na przykład zmienny pospolity niedobór odporności (common variable immune deficiency disease, CVID), po rzadko występujące złożone niedobory odporności o bardzo ciężkim przebiegu, często występujące jako zespoły chorobowe, jak na przykład zespół Nijmegen. W Polsce PNO rozpoznawane jest w 1,3 przypadku na 10 tys. mieszkańców, co stanowi wartość niemal 10-krotnie mniejszą w stosunku do innych krajów Europy (1).

Zdjęcie: Photogenica

Zaloguj się i przeczytaj bezpłatnie całą treść artykułu.

Nie masz jeszcze konta dostępowego?
Zarejestruj się bezpłatnie, a otrzymasz:
* dostęp do wszystkich doniesień oraz pełnych tekstów artykułów naukowych w naszej Czytelni,
* prawo do bezpłatnego otrzymywania newslettera "Aktualności TERAPIA" z przeglądem interesujących i przydatnych wiadomości ze świata medycyny oraz systemu ochrony zdrowia w Polsce i na świecie,
* możliwość komentowania bieżących wydarzeń oraz udziału w ciekawych quizach i konkursach.
Zapraszamy serdecznie, dołącz do naszej społeczności.

Inne prace autorów:

Dodaj komentarz